59岁的李阿姨最近感觉自己总是头晕晕的，偶尔还会出现手脚麻木的情况，日常生活也是无精打采、反应慢半拍。为了搞明白是咋回事，李阿姨来到我院神经外科副主任医师王晓斌门诊就诊，经过检查发现李阿姨是因为脑供血不足才出现了这些症状，而“元凶”正是烟雾病。她很郁闷，自己又不抽烟，咋会得了烟雾病，这个病对以后有什么影响？今天就让我们简要聊聊烟雾病的那些事儿吧。

什么是烟雾病

烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，表现为双侧颈内动脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成。是一种少见的脑血管疾病，主要是由于大脑底部的主要动脉血管狭窄或闭塞，导致颅底形成异常的小血管网[1]。这些小血管在脑血管造影时，形状如同“烟雾”一般，因此得名“烟雾病”。脑内主要动脉进行性狭窄的同时，其分支小动脉会增生、扩张并代偿供血，从而形成了一种特殊的脑血管状态，就好像原本通畅的高速公路出现了堵塞，而周边的小道则开始努力承担起运输的任务，逐渐变得繁忙起来，但这些代偿并不是完美的，随着疾病的进展，代偿的血管可能出现萎缩或过度扩张的血管壁破裂导致脑卒中事件。国内发病率1.47/10万，多见于5-9岁儿童和35-39岁成年人，男女比例接近1:1，有一定的遗传倾向[1]。

烟雾病的症状有哪些

烟雾病的症状多种多样，主要取决于脑部缺血或出血的部位和程度。常见的症状[2]包括：

1.头痛：是烟雾病患者最常见的症状之一，可能是由于脑部缺血或出血引起的。

2.头晕：患者可能会感到头晕目眩，甚至站立不稳。

3.可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）：表现为一过性偏瘫、力弱、眩晕、眼前发黑、失语、肢体瘫痪等。这些症状发作后通常可以迅速恢复，但可能反复发作。

4.脑梗死：由于脑部血管狭窄或闭塞，导致脑部供血不足，容易引起脑梗死。

5.脑出血：常见于青壮年患者，主要表现为头痛、恶心呕吐、意识障碍等。出血部位多为蛛网膜下腔、原发性脑室及脑叶等。

6.智力下降：长期的脑部缺血缺氧，可能会导致患者智力下降。

6.癫痫：烟雾病患者容易出现癫痫发作，影响患者的生活质量。

如何预防烟雾病

由于烟雾病的病因尚不明确，目前尚无有效的预防方法。但是，我们可以通过以下措施，降低烟雾病的发病风险：

1.保持健康的生活方式：合理饮食、适量运动、戒烟限酒、保持良好的心态。

2.积极治疗基础疾病：如高血压、糖尿病、高血脂等，控制病情，减少对脑血管的损害。

3.定期体检：尤其是有烟雾病家族史的人群，应定期进行脑血管检查，以便早期发现和治疗烟雾病。

王晓斌提醒患者，烟雾病虽然少见且复杂，如果出现头痛、头晕、肢体无力等症状，长时间没有缓解，不要拖延，应及时就医，进行相关检查，诊断主要依赖于影像学检查。常用的检查手段包括CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）和全脑数字减影血管造影（DSA）。其中，DSA能够清晰地显示颅底异常增生的血管网及其严重程度。确诊后通过科学的诊断和治疗，包括保守药物治疗和手术治疗，患者可以获得良好的预后效果。以便早期诊断和治疗。同时，我们也应该保持健康的生活方式，积极预防烟雾病的发生。

参考文献

[1]中华医学会神经外科学分会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)[J].中华神经外科杂志，2024,40(3):220-229.DOI:10.3760/cma.j.cn112050-20231119-00177.

[2]Derdeyn Colin P.Moyamoya disease and moyamoya syndrome.NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE.2009;361 (1)：97; author reply 98.doi:10.1056/NEJMc090780

[3]Zhao Yahui,Yu Shaochen,Lu Junlin,et al.Direct Bypass Surgery Vs. Combined Bypass Surgery for Hemorrhagic Moyamoya Disease: A Comparison of Angiographic Outcomes.Frontiers in neurology.2018;9：1121.doi:10.3389/fneur.2018.01121

[4]Lu Liang,Huang Yimin,Han Yang,et al.Clinical effect of a modified superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass surgery in Moyamoya disease treatment.Frontiers in neurology.2023;14：1273822.doi:10.3389/fneur.2023.1273822