近日，我院泌尿外科手术团队顺利完成我院首例经腹腔入路腔镜下儿童双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术，患儿双侧均成功保留部分正常肾上腺组织，术后恢复顺利，目前已康复出院。

　　小女孩名叫小芳（化名），今年13岁。6月9日，正在睡眠中的小芳突然出现头痛症状，伴恶心、干呕，并大汗淋漓，伴乏力、周身不适，2小时后突然出现意识丧失，晕厥倒地，家人看到女孩的情形惊慌失措，在不停的呼叫声中，小芳醒了过来，但是双眼看周围的东西都是模糊的，随后眼前一片漆黑，出现了失明，小芳只能听到家人的呼喊，却什么也看不到，异常的烦躁，家人也不知该怎么办，就紧急带着小芳赶往我院就诊。来医院途中小芳突然出现抽搐、四肢僵直、角弓反张症状，呼之不应，父亲也是急得直落眼泪，到达医院时小芳心率150次/分，血压220/160mmHg。经过我院全科医学科、重症医学部紧急抢救，小芳的头痛减轻，意识逐步恢复，视力也恢复了，生命体征逐渐稳定，经进一步完善相关检查考虑双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。小芳就是因为双侧肾上瘤体引起的恶性高血压及高血压脑病，如不及时治疗，会诱发脑出血、心律失常、心衰等严重并发症，将危及生命。据了解，小芳的母亲在13岁时因“双侧肾上腺肿瘤”行手术治疗，45岁时因“肾癌”多发脏器转移死亡。小芳确诊后经我院泌尿外科会诊并转入泌尿外科拟行手术治疗，术前泌尿外科手术团队多次讨论术中、术后可能出现问题及预防处理措施，并请医务部、全科医学科、内分泌科、普通外科、麻醉与围术期医学科、外科重症监护等进行多学科会诊，最终制定出了科学、安全的治疗方案，即为患儿行经腹腔入路腔镜下双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术治疗。经过充分的术前准备，在麻醉及护理团队的完美配合下，我院泌尿外科一病区主任王连渠带领焦志灵、李路鹏、王佳真等手术团队顺利完成手术，双侧均成功保留部分正常肾上腺组织，患儿术中血压几乎无波动，出血量极少，术后病情稳定，恢复顺利。

　　现在一提起小女孩当天的病情，父亲都会潸然泪下：“那天真的是太凶险、太可怕了，每想起来都心有余悸，我就怕我的女儿再也醒不过来，真的是太感谢你们了，谢谢你们不但救了她的命，还给她解除了病根！”

　　嗜铬细胞瘤的临床表现呈多样性、易变性、突发性、复杂性，更有不少隐匿型嗜铬细胞瘤患者无临床表现，但在运动、情绪激动、妊娠、手术等刺激情况下会突然发病，对人体危害极大，严重者会危及生命，一般病情隐匿，临床首诊不易诊断，被人们称为“体内的隐形炸弹”。儿童发生嗜铬细胞瘤比较少见，以恶性和家族性多见，本患者年龄小，有肾上腺疾病家族史，又是双侧肾上腺，考虑遗传性的双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，根据临床症状不排除恶性可能，术后有一定的复发率，目前没有发现有其他部位的肿瘤，也不排除多发肿瘤的可能，医生建议小芳一家进一步行相关基因检查，并定期来院复查。

　　王连渠介绍，小芳这些可怕的症状，都是因为体内这两枚“隐形炸弹”——双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，引起体内儿茶酚胺升高，出现恶性高血压，继而出现高血压脑病及眼压升高，而出现的一系列惊险的、几乎危及生命的临床症状。考虑小芳年龄较小，双侧均有嗜铬细胞瘤，且功能非常强，术中因瘤体受到牵拉或刺激就可能出现血压剧烈波动，血管破裂出血风险极大，甚至危及生命；并且患者右侧肾上腺瘤体较大，挤压下腔静脉，手术分离难度较大，几乎不能保留正常肾上腺组织；左侧瘤体虽小，但是位置较深，周围空间狭小，手术难度也很大，术中稍不注意，可能损伤邻近血管及脏器，如果保留的正常肾上腺组织较少，术后会出现不能正常代偿肾上腺皮质激素分泌，引起肾上腺皮质激素危象的发生，也危及生命。

　　“如果分期行手术，考虑患者双侧瘤体功能均比较强大，术后临床症状仍会反复或加重，病变又不排除恶性可能，瘤体可能会短期内迅速生长，再二期手术想更多的保留正常肾上腺组织的机会就会更小；考虑患儿年纪小，体型消瘦，如果经后腹腔腔镜手术，其空间较小，分离瘤体难度更大，分离过程中更容易牵拉刺激瘤体，更易引起术中血压剧烈波动，出现血管破裂风险也大，如果同期做两侧手术，我们需要术中更换体位，加大难度。另外开放手术创伤比较大，对小女孩将来美观也会有影响，最终选择经腹腔入路腔镜下双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术，并顺利完成，更庆幸的是术中均保留了双侧的部分正常肾上腺组织，很大程度地避免了患者术后需要长期激素替代治疗。”王连渠说道。

　　该患儿的成功抢救得益于我院多学科联动机制应对迅速，对急危重症判断准确，救治方案实施到位。

　　王连渠提醒大家，“血压”是嗜铬细胞瘤的一个风向标，年轻的高血压患者或者难治性的高血压患者，亦或者血压忽高忽低、交替出现的患者，原因不明的休克或心律失常的患者，体位改变或受刺激情况下血压明显升高的患者，都应该关注到肾上腺的疾病，及早筛查嗜铬细胞瘤，从而避免身体受到的更大伤害。