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罕见怪病!“无力”的误会~
作者:张俊婷来源:神经内科中医联合病区发布时间:2023-09-13 15:19:49浏览:2437

  大脑是人体内的最高“指挥官”,支配一切生命活动。它指挥肢体运动,都需要传导“电信号”,所有的电信号都通过“周围神经”参与。人体内的周围神经,就像传导电流的“电线”,把信号传导到远处,同时也可以接受来自远处强弱不同的电信号。然而生病的时候,周围神经这根勤劳的“电线”也罢工,就“很要命”。最近,我院神经内科中医联合病区来了这样一名患者,最终找出元凶竟是这种怪病......

  “我就是感觉很累,浑身没劲,休息一下就好了,也不是什么病。我儿子非要带我来医院。”一位60岁的男性患者就诊时说道。

  接诊医师张俊婷详细询问病史得知,该患者既往有“脑梗死、2型糖尿病”病史,脑梗死治疗后无明显神经功能缺损症状。近期总觉得很累,还出现四肢麻木、头晕、行走不稳等情况。经系统查体和完善头颅核磁、肌电图、腰椎穿刺术等辅助检查,考虑患者是急性格林巴利综合症。

  入院检查四肢肌电图提示:多发性周围感觉运动神经损害(脱髓鞘可能,感觉神经重于运动神经)。在给予营养神经等综合治疗后,患者症状逐渐缓解,现已康复出院。

什么是格林巴利综合征?

  格林巴利综合征(GBS):又称吉兰-巴雷综合征,是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管周围炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。主要表现以运动障碍为主,也可出现感觉及自主神经功能障碍的症状。被认为是一种自限性疾病,绝大多数患者预后良好。

  尽管格林巴利综合征患者的总体预后较好,但仍有3%-10%的病例死亡,最常见的原因是心血管和呼吸系统并发症,在急性和恢复期均可发生。死亡的危险因素包括高龄和发病时的严重程度。GBS的复发很少见,见于2–5%的患者[1]。

有哪些症状?

  格林巴利综合征典型的感觉运动表现为远端感觉异常或感觉丧失,伴有或继发腿部开始并发展到手臂和头颅肌肉的无力。大多数患者在就诊时或疾病高峰时腱反射降低或消失。自主神经异常很常见,包括血压或心率不稳、瞳孔异常以及肠/膀胱功能障碍。疼痛也很常见,可为肌肉、神经根性或神经性痛。

如何诊断?

  这类疾病的诊断主要基于临床病史和辅助检查,包括腰椎穿刺术、电生理检查、脑脊液检查、肌电图检查、腓肠神经活检。

如何治疗?

  血浆置换和免疫球蛋白静脉滴注是格林巴利综合症的一线治疗,可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等,减轻神经损害。另外还有糖皮质激素、呼吸支持、应用神经营养药物:适当应用B组维生素营养神经等治疗方法。

  不少人对“格林巴利综合症”感觉很陌生,其实它在任何年龄、季节均有发病。病情发作常为急性或亚急性,一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。后遗症包括运动和感觉功能恢复不全、疲劳、疼痛和心理疾病等。康复治疗是减少该病后遗症的重要措施之一。 

 

参考文献:

[1]格林巴利综合征的指南共识(2019)